小肠脂肪瘤
一、概述
Baucer(年)首次报道消化道脂肪瘤，Morel(年)报道回肠脂肪瘤，而后Schottenfeld(年)详细介绍了消化道脂肪瘤的文章。脂肪瘤是脂肪的异常沉积，从病理组织学上分析是由成熟脂肪细胞和包含少量血管的结缔组织构成的良性非上皮性肿瘤。肉眼表现为表面光滑的圆形而软的病变(图12-5)。
图12-5空肠脂肪瘤的手术切除标本肉眼所见
可见约2.5cm大小表面光滑的黏膜下肿物
其几乎在消化道黏膜下层生长并向肠腔内突出，多是外科手术和尸检时偶然发现，因肿瘤增大出现临床症状而成为治疗的对象。一般脂肪瘤多为单发病变，多发病变称为脂肪瘤病(lupomatosis)(图12-6)。小肠脂肪瘤病是Hellstrom(年)首次报道，是非常罕见的疾患。日本从~年间共报道小肠脂肪瘤病26例。
图12-6距Treitz韧带25~75cm空肠脂肪瘤病
图12-6a.手术切除标本肉眼所见:可见多发黄色类圆形大小不等的隆起性病变，肿瘤直径5~45mm，大部分肿瘤是10mm左右.约个。另外更小的肿瘤可见整个手术切除标本，且10mm以上肿瘤几乎在肠系膜附着侧没有，多位干肠系膜附着对侧
图12-6b.切面观察:为黄色、略带光泽肿瘤
图12-6c.低倍镜组织学观察:在黏膜下层可见成熟的脂肪细胞增殖
图12-6d.小肠充盈像:近端空肠可见X线透过性较好的多发大小不同肿瘤，可呈球形或卵圆形。肿瘤表面光滑，压迫时容易变形
图12-6e.小肠X线双重造影:可见多发类圆形隆起相互挤压
图12-6f.术中内镜所见:距Treitz韧带35cm部位可见多发半球状隆起性病变，隆起平滑，表面光滑，呈淡黄色
图12-6g.色素散布内镜无糜烂等黏膜破损
图12-6h.腹部超声检查:近端小肠的断层影像，肠管内可见多发隆起(箭头)，隆起内部为均一高回声
图12-6i.腹部CT所见:近端小肠的肠壁水肿增厚，部分呈同心圆状肠套叠改变，其内部为低密度肿块，CT值与脂肪密度一致
二、临床表现
1.性别与年龄小肠脂肪瘤好发于50~60岁，男女发病率大体相同。
2.发病率小肠脂肪瘤是小肠良性肿瘤中仅次于胃肠道间质瘤(gastrointestinalstro-maltumor，GIST)的第2高发肿瘤，约占小肠良性肿瘤的17%。
3.好发部位小肠脂肪瘤好发于回肠，尤其是回肠末段,也可见空肠。有时也作为小肠肿瘤进行处理，也可发生于十二指肠或回盲瓣。脂肪瘤病的好发部位也是回肠,也有发生于空肠及回肠，另外结肠也可见病变。
4.临床症状肿瘤较小时可无任何症状肿瘤增大时可出现以肿瘤作为前端的肠套叠和肠扭转，表现为腹痛(绞痛、间歇性腹痛)、恶心及呕吐等症状。
小肠脂肪瘤是成人肠套叠病因中仅次于小肠腺瘤的第2位，另外小肠脂肪瘤约54%并发肠套叠。肠套叠反复出现后可致使肿瘤形成溃疡和伴有消化道出血引起的贫血。小肠脂肪瘤引起的贫血一般是慢性经过，有时可并发大出血。小肠脂肪瘤病也可有肠套叠及肠扭转的临床表现。
5.物理学所见查体可触及腹部包块，腹部包块通常是套叠的肠管和扩张的口侧肠管。
三、影像学所见
1.腹部单纯X线检查小肠脂肪瘤并发肠套叠及肠扭转时，可见扩张的小肠气体像。
2.小肠X线造影检查应用钡剂小肠造影检查可见小肠脂肪瘤的病变轮廓清楚，表面光滑的黏膜下肿物形态(图12-7a)，但因肿瘤比较柔软易被压迫或肠蠕动可容易引起肿瘤轮廓变化(图12-8a,b)。并发肠套叠时，可见肿瘤前端和卷取环征(coiled-springap-pearance)、同心环效应(concentric-ringef-fect)、赌金币效应(staked-coineffect)等特征性改变。另外，小肠造影提示肿瘤阴影的X线透过性亢进所见，怀疑脂肪瘤。
图12-7伴有溃疡的大(7.5cm)空肠脂肪瘤
图12-7a.小肠X线造影的充盈像:可见病变轮廓清晰、表面光滑的黏膜下肿物形态
图12-8回盲瓣上约1.8cm的回肠脂肪瘤
图12-8a.钡剂灌肠X线检查:轻压迫像可见肿瘤(箭头)
图12-8b.比a压迫重一点时可见挤压征(squeezesign)(箭头)
3.内镜检查内镜检查可见小肠脂肪瘤的隆起缓慢，呈黏膜下肿物样表现，且表面光滑略带有淡黄色(图12-8c)。用钳子压迫表现为柔软，易变形(cushionsign,pillowsign)，同时肿瘤黏膜用钳子向上牵拉呈帐篷形(tentingsign)。用钳子在肿瘤表面同一处反复咬取，则可露出脂肪组织(nakedfatsign)。小肠脂肪瘤反复套叠，可引起肿瘤表面因淤血而发红，同时肿瘤表面可形成糜烂及溃疡(图12-7b,c)。
图12-8回盲瓣上约1.8cm的回肠脂肪瘤
图12-8c.纤维结肠镜检查所见:可见隆起平滑的黏膜下肿瘤，其表面光滑呈淡黄色
图12-7伴有溃疡的大(7.5cm)空肠脂肪瘤
图12-7b.术中内镜检查所见:可见肿瘤表面伴有白苔的溃疡
图12-7c.低倍镜所见:可观察到与溃疡一致的黏膜缺损(箭头)
4.腹部超声检查超声检查可见小肠脂肪瘤表现为均一的高回声肿块，合并肠套叠病例可以肿瘤作为前端导致肠管和伴有脂肪组织肠系膜的套叠，B超检查表现为同心圆状的高回声层和低回声层的交替的靶样多层结构(target-likeappearance)。
5.CT扫描小肠脂肪瘤在CT检查上表现为低密度肿块，其CT值与脂肪密度一致。合并肠套叠病例，CT扫描则表现为腊肠样包块(sausageshapedmass)或多层状结构的靶样肿块(targetmass)(图12-7d)。
图12-7伴有溃疡的大(7.5cm)空肠脂肪瘤
图12-7d.腹部CT所见:因肠套叠可见肠管内部呈多层结构，CT值与脂肪密度一致的脂肪瘤
6.MRI检查小肠脂肪瘤在MRI检查T1加权像表现为增强像。
四、诊断
依据肠套叠引起的反复腹痛和贫血等可怀疑小肠肿瘤，一般应用钡剂口服小肠造影检查压迫像可发现小肠脂肪瘤。CT扫描依据与脂肪组织同样密度而确诊，并发肠套叠的病例依据特征性肿块和肿瘤内部或其前端密度与脂肪组织一致可明确诊断。最近部分病例在口服小肠造影检查前，实施腹部超声和CT扫描即可诊断。另外核素扫描对诊断出血源的诊断有帮助。
五、鉴别诊断
小肠脂肪瘤的诊断需要与其形态相近的淋巴管瘤的鉴别，尽管X线检查有部分病例不易确诊，但实施内镜观察到他们的特征性表现多可鉴别。即脂肪瘤呈淡黄色，而淋巴瘤所在部位因黏膜及黏膜下层肿瘤的存在可呈白色或淡兰色。
六、治疗
无临床症状的小肠脂肪瘤不需要治疗。对反复出现临床症状的病例则首选内镜切除;对不具有内镜切除适应证的病例，则选择外科手术或腹腔镜下切除。因为本病不需要淋巴结清扫，与后腹膜固定较少，尽量选择侵袭较小的手术方式;也有部分病例因肠套叠、肠扭转及肠出血需急诊手术。
七、预后
因为小肠脂肪瘤是良性肿瘤，只要没有并发症其预后良好。但关于小肠脂肪瘤预后报道很少，详细情况不清楚。(郑晓风译)
本文来自：
《小肠疾病临床诊断与治疗》
主编：八尾恒良饭田三雄
主译：韩少良
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