导言近日，我院收治一例反复鲜血便的女性患者，肠镜检查发现直肠近齿状线隆起型病灶，活检考虑间叶源性恶性肿瘤，最终手术病理证实为极少见的直肠平滑肌肉瘤。
患者女性，70岁。因"反复便血1年余"入院。年7月无明显诱因出现反复便血，为鲜血便，偶有大便不成形，伴肛门坠胀感。自己体检时肛门可扪及质硬结节。外院曾行结肠镜检查提示大致正常，建议必要时复查。便血原因考虑痔疮，未正规诊治。此后仍反复便血，多为大便表面鲜血，偶有血凝块出现。年7月30日至我院就诊。完善肠道准备后行结肠镜检查。
结肠镜检查提示距肛门口约3-4cm可见1结节样隆起型占位，大小约1.5×2.0cm，表面不规则，伴糜烂，广基无蒂。另于占位9点方向可见1枚半圆形隆起，大小约1.0×1.0cm，顶端凹陷伴糜烂，广基无蒂。
结肠镜病理提示"距肛门约3～4cm"粘膜内见有梭形细胞肿瘤，
免疫组化：Vimentin(+),CK(-),CEA(-),Dog-1(-),CD(-),CD34(-),SMA(-),LCA(-，淋巴细胞+),S(-),Ki-67(60%+)。
结合免疫组化标记结果，考虑为间叶源性恶性肿瘤。因活检标本，组织量少，待手术切除后进一步分类。
告知家属病情，患者家属要求手术治疗。
完善术前准备，8月10日行直肠肿瘤根治术。术中见肿块位于腹膜返折以下距离肛门约4cm的直肠侧壁，大小约2×2cm，外向型生长，质硬，无蒂，活动度差，基底部未突破浆膜层，肠系膜根部触及肿大淋巴结。行直肠系膜全切除（TME），距肿瘤上端15cm处离断乙状结肠。
术后大体标本：(带肛门肠管一段)长19cm，周径3～6cm，肛门口上方见2个肿物：1肿物位于齿状线上缘1cm，呈扁平结节样，大小1.2x1cm，表面有金属夹，质硬；另1个距肛门皮肤切缘2.5cm、紧邻齿状线上缘，为息肉样肿物，大小1.5x0.8x0.7cm，广基无蒂，肿物旁有2处粘膜略隆起，大小范围约0.7x0.5cm和0.5x0.4cm，均高出粘膜0.2cm；两个较大肿物相距0.8cm，且距肠管上切缘16.5cm。肠外膜内找到淋巴结9枚，直径0.2～0.5cm。齿状线下缘另见暗红色硬结1枚，大小1x0.7x0.5cm。
术后病理提示"直肠根治标本"直肠平滑肌肉瘤，多灶性。较大肿瘤2个最大径分别为1.5cm和1.2cm，浸润范围自粘膜上皮层至肠壁外脂肪组织中，较小肿瘤灶2个，最大径分别为0.7cm和0.5cm，肿瘤浸润限于粘膜层内。神经侵犯（-），脉管瘤栓（-），上下切缘未见肿瘤侵犯。直肠外膜见3枚瘤结节（直径0.3～0.4cm），淋巴结6/9见有瘤转移。
免疫组化：Vimentin(+),Calponin(+),CD(-),Dog-1(-),CD34(-，血管内皮),CD31(血管内皮+),Desmin(-),CD68(-),CK(弱+),CD56(-),CgA(-),SYN(-),EMA(-),S(-),HMB45(-),LCA(-),Ki-67(50%+)。
Calponin
SMA
Kit-67
讨论
结直肠平滑肌肉瘤在结直肠恶性肿瘤中的比例不超过0.1%。年至今文献报道仅有13篇。免疫组化分析平滑肌肌动蛋白，结合蛋白和CD34可以诊断平滑肌肉瘤。以往肠平滑肌肉瘤与胃肠道间质肿瘤难以区分，C-Kit标记物发现以后，人们才能将他们区分开来。由于临床症状明显，直肠平滑肌肉瘤较容易监测到。淋巴结转移的比例不多见。目前除了手术切除，尚没有其他有效的治疗策略。与腺癌相比，存活率也明显更差。
致谢普外科及病理科同事！
参考文献
1.AnzaiH,etalIntJSurgCaseRep
2.ThielsCA,etalJGastrointestSurgMar
3.HoshinoN,etalSurgCaseRepDec
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